Patologia
È una patologia immunitaria sistemica che causa una infiammazione cronica e progressiva della superficie oculare. Mentre in passato si riteneva che colpisse i soggetti sopra i 65 anni di età, con il miglioramento delle tecniche diagnostiche e il dosaggio degli specifici auto anticorpi si è accertato la presenza degli stadi iniziali in soggetti intorno ai 30 anni.
Il pemfigoide oculare si basa su una predisposizione genetica che si manifesta a causa di un fattore ambientale, tra cui particolari microorganismi e delle sostanze chimiche presenti nei colliri, soprattutto i conservanti.
L’infiammazione cronica è dovuta alla presenza di autoanticorpi che si depositano nella membrana basale dell’epitelio congiuntivale, questo causa distruzione delle ghiandole lacrimali con conseguente secchezza oculare.
Alla malattia si sovrappongono recidive di cheratocongiuntivite microbica sia a causa della patologia stessa, che determina una minor resistenza alle infezioni, sia a causa della terapia che viene spesso associata come steroidi topici o uso di lenti a contatto terapeutiche.
Piochè la malattia peggiora con l’uso di colliri contenenti conservanti è fondamentale la sua diagnosi precoce onde prescrivere la terapia e soprattutto evitare terapie aspecifiche per l’occhio secco, che possono far peggiorare il quadro infiammatorio.
Infatti inizialmente il pemfigoide si presenta come una banale congiuntivite che passa con difficoltà e che tende a recidivare.
Sono state descritte delle ulcere congiuntivali che compaiono anni prima delle lesioni tipiche della malattia.
Anticorpi specifici
Per la diagnosi delle dermatosi autoimmuni vengono ricercati gli anticorpi antidesmogleina 1 e 3 e anti BP180 e BP230.
Tale esame è fondamentale per la diagnosi differenziale con altre patologie autoimmuni che si presentano con i segni della dry eye sindrome.
il gold standard per la diagnosi è la ricerca diretta degli autoanticorpi legati al tessuto bersaglio con la di presenza nel tessuto di depositi di IgG, IgA e C3 nelle biopsie perilesionali, ma anche la ricerca degli autoanticorpi con metodo immunoenzimatico (ELISA) presenta una buona sensibilità diagnostica.
Nelle lesioni mucose si presetano positivi gli anticorpi anti desmoglina3, mentre nei pazienti che presentano anche lesioni cutanee sono positivi gli anti desmogleina 1 e 3. Il livello degli auto anticorpi è un’importante indice di gravità e progressione della malattia.
I livelli sierici di anticorpi anti BP180 sono in relazione con l’attività della malattia, mentre quelli degli anticorpi anti BP230 con la sua durata.
Collirio alla ciclosporina
Dal 2003 è disponibile il Restasis, Cys coll. 0,05%, Allergan. Il collirio è a base di ciclosporinaA, questa è una sostanza con potente attività immunosoppressiva. Utilizzata dal 1980 come terapia per i rigetti dei trapianti di cornea, si è dimostrata utile in alcune patologie infiammatorie della superficie oculare.
La CsA agisce sul sistema immunitario riducendo la sensibilità antigenica e la conseguante proliferazione delle cellule immunocompetenti.
Abolisce la trasduzione del segnale dei linfociti T riducendone la proliferazione e inibisce la trascrizione del gene e l’espressione del recettore per l’IL-2.
La natura idrofobica di questa molecola fa si che le concentrazioni acquose sia siano instabili, per questo motivo la CsA è veicolata in olio di ricino, arachidi, oliva o mais.
Rossore, bruciore e cheratiti epiteliali limitano l’uso di questi veicoli.
Le concentrazioni più efficaci e tollerabili sono quelle allo 0,05% e 0,1%.
Molte patologie croniche della superficie oculare presentano delle caratteristiche infiammatorie e/o immunitarie tali da far considerare questo farmaco come molto utile nella terapia:
1. PEMFIGOIDE OCULARE coll. 0,05% 2 V/die + terapia sistemica
2. DRY EYE (occhio secco), patologia nella quale l’infiammazione gioca un ruolo principale: mediatori quali IL-1, INF-gamma e TNF-alfa causano disfunzioni lacrimale, interferiscono con la normale differenziazione e promuovono l’apoptosi delle ghiandole lacrimali. I linfociti T attivati aumentano nella congiuntiva di pazienti con dry eye coll. 0,05% 2 v/die
3. RIGETTO DI TRAPIANTO CORNEALE coll. 0,05% 2 v/die
4. CHERATITE PUNTATA SUPERFICIALE DI THYGESON
5. CHERATOCONGIUNTIVITE PRIMAVERILE coll. 2% 2v/die
6. CHERATOCONGIUNTIVITE ATOPICA coll. 2% 2 V/die + terapia sistemica
7. ROSACEA OCULARE coll. 0,05% 2v/die
8. HERPES SIMPLEX RESISTENTE AI CORTISONICI coll. 0,05% 2V/die